Рейтинг@Mail.ru
8 495 255-32-73
Хотите мы перезвоним?
Ок
Звоните, если вам нужна помощь по поиску врача, клиники или диагностического центра.

Склеродермия

Аутоиммунные патологии – одни из самых неприятных и непредсказуемых явлений. Среди них выделяется редкое, но тяжелое заболевание – склеродермия. Это аномальное уплотнение кожных покровов, сопровождающееся затвердеванием дермы и соединительной ткани.

Под данным термином подразумевают динамично прогрессирующее заболевание, сопровождаемое воспалительным процессом в мелких сосудах по всему телу или некоторым его участкам. Природа недуга аутоиммунная. Белые кровяные тельца атакуют свертывающие структуры крови, что провоцирует воспалительный процесс и повышенное скопление коллагена на стенках сосудов. В связи с этим появляется фиброзная ткань. Следственно, сосуды теряют свою эластичность. Это приводит к фиброзно–склеротическим изменениям кожного покрова, опорно–двигательного аппарата и внутренних органов.

Точные механизмы развития заболевания до сих пор не изучены. Медики постоянно ведут массу дискуссий, признавая болезнь мультифакторной. Достоверно известно, что склеродермия – это не одно заболевание, а целая группа склеротических патологий, имеющих свои особенности.

На данный момент, большинство старых классификаций признаны субъективными. Доктора выделили обобщенное разделение патологий на такие виды:

  • Системный склероз с тенденцией к прогрессированию.
  • Ограниченная форма. Поражение затрагивает исключительно кожные покровы.
  • Диффузный фасциит по эозинофильному типу.
  • Поражение мультифокальным фиброзом или локализованным системным склерозом.
  • Склередема Бушке.
  • Индуцированная форма недуга.
  • Псевдосклеродермии.

Выделяют такие разновидности системной склеродермии:

  • CREST-синдром. Это одновременная инвазия кальцинозом, синдромом Рейно, эзафагитом, склеродактилией, телеангиэктазией.
  • Диффузная.
  • Overlap синдром. Выделяют 2 подтипа: поражение системным склерозом и дерматомиозитом, сочетание первого с ревматоидным артритом.
  • Ювениальная.
  • Висцеральная.

Выделяют такие формы ограниченной разновидности болезни:

  • Очаговая склеродермия. Выделяют 2 ее подвида: бляшечный и генерализированный.
  • Линейная. Выделяют 2 подвида: генерализованный и «удар саблей».

Индуцированная форма недуга подразделяется на такие подвиды:

  • Химический или медикаментозный.
  • Вибрационный.
  • Иммунологический.
  • Паранеопластический либо опухолеассоциативный.

Также выделяют 2 типа псевдосклеродермии:

  • Метаболический.
  • Наследственный.

Особое внимание уделяется ограниченной форме заболевания. Медики отметили тенденцию ее перехода в системную патологию, но не во всех случаях. Поэтому классификация заболевания еще может претерпеть ряд изменений.

Причины склеродермии

Этимология заболевания досконально не изучена. Но выделяют такие провоцирующие факторы:

  • Патология чаще поражает взрослых женщин. У детей пол значения не имеет.
  • Афроамериканцы и индейцы из Северной Америки более подвержены данному недугу.
  • Наследственность. Современные исследования показали, что часто различные формы патологии встречаются у пациентов из одной семьи.
  • Влияние химических агентов. К примеру, кремниевая пыль.
  • Патологическое воздействие химиотерапевтических медикаментов.
  • Ряд растворителей, используемых в промышленности.

Аутоиммунные процессы непредсказуемы и могут затронуть даже абсолютно здорового человека.

Симптомы склеродермии

Признаки патологии зависят от ее типа и этапа развития. Так, поражения кожного покрова при различных формах недуга протекают в несколько стадий:

  • Появление плотного отека. На коже возникают припухлости. Если поражение затронуло лицо – мимические проявления ослабевают.
  • Этап индурации или склероза. На отечных участках проявляется пигментация. Так, для бляшечной склеродермии характерен белый цвет пятен с пурпурной каймой.
  • Этап атрофии. Кожные покровы натянуты и блестят.

Недуг может внезапно прекращать развитие на втором этапе, не достигая атрофических изменений.

Для системной патологии характерны такие этапы развития, сопровождающиеся типичной симптоматикой:

  • Начальный. Сопровождается изменением оттенка кожи, суставной болью и покалыванием в конечностях. Кожа часто отекает.
  • Генерализированный. Развиваются признаки поражения всего организма. Появляются нарушения обмена веществ, что спровоцировано инвазией сердца, легких, желудка и кишечника, почек. На кожных покровах могут появиться изъязвления. Боли в суставах усиливаются. Пальцы становятся укороченными, худыми и малоподвижными. Ногтевые пластины же напротив – увеличены.
  • Терминальный. Развивается интоксикация организма (лихорадка, слабость, головные и мышечные боли, рвота, отеки) и недостаточность пораженных органов. Эта стадия может привести к смерти пациента.

Также существуют некоторые специфические формы патологии, имеющие особую симптоматику. К примеру, линейная склеродермия у детей. У малышей буквально появляются шрамы, без предшествующих им повреждений кожи. Это связано со становлением иммунитета. Данная форма более легкая и часто самостоятельно проходит с возрастом.

Диагностика склеродермии

Для подтверждения наличия данного заболевания проводятся такие манипуляции:

  • Визуальный осмотр пациента, сбор анамнеза.
  • Общий анализ крови.
  • Проведение капилляроскопии ногтевого ложа. Наиболее показательная методика.
  • Проверка жидкостей тела на специфические аутоиммунные антитела.
  • Рентген. Снимок можно корректно трактовать исключительно в комплексе с данными лабораторных исследований.

Дополнительно могут назначить лазер–допплер–флоуметрию и плетизмографию, но их результаты менее объективны, так как могут указывать и на другие патологии.

Лечение склеродермии

К сожалению, данная патология является неизлечимой. Современные препараты могут лишь облегчить симптоматику, что улучшит качество жизни больных – не более. Стандартно, назначают такие группы медикаментов:

  • Ферментные лекарства. Назначают средства на основе лидазы, ронидазы, гиалуриновой кислоты и т. д. Они помогают бороться с фиброзными изменениями сосудов.
  • D-пенициламин, в сочетании с витамином В6. Имеют аналогичное действие.
  • Вазоактивные медикаменты.
  • Витаминные комплексы.

Это позволит наладить обмен веществ, устранить последствия аутоиммунных процессов и насытить организм необходимыми питательными веществами.

Лечение обязательно дополняется физиотерапией, массажем и ЛФК. Это необходимо для поддержания подвижности суставов.

Осложнения склеродермии

Отсутствие компетентной врачебной помощи неизбежно приводит к недостаточности жизненно важных органов: сердца, легких, почек. Для них характерно развитие общей интоксикации, синдрома повышенной усталости, болей в пораженных участках, отечностей и т. д. Состояние больного резко ухудшается, что часто требует подключения системы искусственного жизнеобеспечения. Такие осложнения обычно заканчиваются смертью пациента.

Профилактика склеродермии и прогноз

Предотвратить развитие опасной патологии невозможно. Но вы можете замедлить прогрессирование заболевания, следуя таким рекомендациям:

  • Своевременно и в полном объеме выполняйте предписания доктора.
  • Избегайте стрессовых ситуаций.
  • При появлении вирусных и инфекционных заболеваний – срочно начинайте их компетентное лечение.

Прогноз при склеродермии условно неблагоприятный. В среднем, около 68 % пациентов могут прожить с данным недугом до 5 лет с момента появления первых симптомов. Поэтому, заметив признаки этой патологии, срочно обращайтесь к врачу. Это поможет улучшить качество жизни и подарит вам еще несколько лет.


Другие статьи рубрики

Рак кожи
Рак кожи Появление на коже родимых пятен и различных дефектов – привычное дело для большинства людей. Мало кто контр...
Бородавки
Бородавки Появление на коже наростов многие «по старинке» ассоциируют с порчей или карой небесной. На самом деле, бор...

В этих клиниках лечат кожные болезни

ЗАПИСАТЬСЯ
уд. Дубининская, д. 68,
Павелецкая
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Академика Королева, д. 8, к. 1,
ВДНХ
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Международная, д. 19,
Площадь Ильича
,
Римская
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Молодогвардейская, д. 2/1,
Кунцевская
2 отзыва
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Маршала Катукова, д. 6,
Строгино