Рейтинг@Mail.ru
8 495 255-32-73
Хотите мы перезвоним?
Ок
Звоните, если вам нужна помощь по поиску врача, клиники или диагностического центра.

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственная кожная болезнь. При ней возникают диффузные нарушения процесса ороговения. На вид кожные покровы выглядят как рыбья чешуя или панцирь. Ихтиоз в основном проявляется у детей до 3-х лет.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Ихтиоз имеет 5 видов проявлений:

  • появившийся в период внутриутробного развития;
  • «коллоидный ребенок»;
  • вульгарная;
  • эритродермия Брока;
  • ихтиозиформная эритродермия.

Врожденный ихтиоз развивается по аутосомно-рецессивному виду. Это означает, что если мама с папой носители данной болезни, то в 25% случаев ребенок рождается с этим недугом. Заболевание протекает тяжело. Новорожденный покрыт серыми, плотными образованиями. Через некоторое время они приобретают кровавый оттенок. Веки вывернуты, а ротик, носик и ушки заполнены корками. Пятки и кисти рук деформированы. Новорожденный умирает в течение 2-х недель.

Ихтиоз новорожденных по проявлению «коллоидный ребенок» передается по аутосомно-рецессивному виду. На кожных покровах младенца находится пленка желтого либо серого цвета. Она довольно плотная, поэтому малышу трудно двигаться. Ротик и глаза открыты, веки вывернуты, а ушки скручены. Примерно по истечении 3-х недель пленка засыхает. Начинают появляться чешуйки, которые затем отшелушиваются. Появившиеся трещины необходимо тщательно обрабатывать, поскольку в них может попасть инфекция.

Вульгарный ихтиоз передается от одного родителя к ребенку, который болеет или становится носителем. Большинство пациентов страдает от косметических дефектов. На коже небольшие мелководные шелушения. Голень покрыта крупно пластичной коркой.

Эритродермия Брока проявляется с рождения. Выражается покраснением и кожным уплотнением. Если заболевание протекает в легкой форме, то коркой покрывается только лицо, складки кожи, пятки. При сложном течении у ребенка затрудняется движение, дыхание и сосание нарушаются. Если заболевание в совсем тяжелой форме, то ребенок умирает. В других случаях ихтиоз может длиться всю жизнь. Волосы выпадают, потоотделение нарушается, чешуйки светлеют.

Эритродермия проявляется в виде покраснений на коже, позже возникают пузырьки, а кожа отслаивается. Если болезнь протекает в легкой форме, то пузырьков мало и все проходит к 4 годам. При сложном течение все тело покрывается пузырями. На сгибательной области нередко возникают бородавчатые наслоения. Чешуйки имеют темный цвет и неприятный запах. Существует отдельная форма заболевания, когда высыпания локализуются на кистях и стопах.

Ихтиоз причины

Заболевание имеет 2 причины появления:

  • наследование по аутосомно-доминантному типу;
  • наследование по аутосомно-рецессивному.

В первом случае ребенок наследует болезнь, если ихтиоз имеется хотя бы у одного из родителей. При этом новорожденный может быть только носителем гена. В таком случае заболевание будет передано детям.

Во втором случае оба родителя являются больными ихтиозом, либо носителями гена. Риск рождения больного малыша – 25%.

Как видно, ихтиоз кожи появляется из-за генной мутации. Данное заболевание передается от родителей к детям. Биохимия генной мутации до конца не расшифрована. Нарушение белкового и жирового обменов приводит к развитию заболевания.

В настоящий момент иных провоцирующих факторов ихтиоза, кроме как мутация генов, не зафиксировано.

Симптомы

Заболевание ихтиоз имеет ярко выраженную симптоматику. Спутать его с другим недугом невозможно. Но следует отметить, что преобладание каких-либо проявлений зависит от формы и тяжести болезни. Основные симптомы ихтиоза:

  • кожа приобретает сильную сухость;
  • в разных местах тела образуются чешуйки белого или серого цветов, по виду они как чешуя рыб;
  • образование на коже больших, грубых пластин коричневого цвета;
  • в особо тяжелых проявлениях болезни, чешуйки появляются во рту, носу и ушах;
  • в сложных стадиях образуется панцирь по всему телу;
  • потоотделение нарушено;
  • линии на пятках и ладонях яркие и как будто обведены;
  • на кожных покровах образуются крупные бугры;
  • ногтевые пластины уменьшаются или отсутствуют вовсе;
  • наблюдаются трещины и расслоения на ногтях;
  • обменные процессы нарушаются;
  • активность щитовидной железы снижается;
  • возникает дефицит гуморального и клеточного иммунитета;
  • повышение температуры тела;
  • рецидивы.

К более редким симптоматическим проявлениям относят:

  • дефекты нервной системы организма;
  • олигофрения;
  • паралич;
  • анемия;
  • полиневропатия.

Диагностика

Практически всегда достаточно провести осмотр пациента для постановки диагноза. Врач изучает клинические проявления заболевания и определяет форму ихтиоза. У ребенка в первые месяцы жизни важно сопоставить болезнь с эритродермией.

Обязательно проводится гистологическое исследование. Оно назначается для уточнения диагноза, определения степени выраженности и формы. По результатам диагностики врач делает описание.

Обязательно нужно пройти консультацию у генетика. Это врач сможет определить по какому типу развивается заболевание. Также во время диагностики стоит посетить иммунолога и дерматолога.

Лечение ихтиоза

Болезнь лечится в условиях стационара либо дома - амбулаторно. Все зависит от формы недуга и его выраженности. Лечение заключается в:

  • назначение витаминов;
  • назначении гормональных препаратов;
  • введение иммуноглобулинов;
  • постоянном смазывание поражённых мест маслом
  • принятие различных ванн (в зависимости от локации и выраженности ихтиоза);
  • применение ароматических ретиноидов;
  • смазывание кератолическими средствами;
  • УФ-облучение и физиопроцедурах.

Обязательно следует принимать витамины A, Е, В, С в больших дозировках и длительными, частыми периодами. Гормонотерапия назначается при тяжелых формах заболевания и частыми курсами. В случае, если вывернуты веки, в глаза капают раствор ретинола. Когда состояние пациента приходит в норму, то препараты постепенно отменяют. В том случае, когда от ихтиоза страдает новорожденный, кормящая мать должна тоже принимать все витамины, что назначены ребенку.

Иммуноглобулины необходимы для укрепления иммунитета. Обычно применяют его инъекционно курсами.

Некоторое препараты, с содержанием витамина U и липоида смягчают чешуйки. Их необходимо наносить после ванны с раствором перманганата калия. Если болеет взрослый человек, то в жидкость дополнительно добавляют мочевину, хлористый натрий и витамин А. Ретиноиды отлично способствуют восстановлению работы клеток и нормализации метаболизма. Они приобрели большую популярность при лечении и предупреждении рецидивов заболевания.

Облучение ультрафиолетом пораженных участков, углекислые ванны способствуют улучшению метаболизма. После каждой процедуры рекомендуется смазывать пораженные участки кремом или маслом.

Осложнения

Если форма заболевания тяжелая, то пациент погибает. Это связано с тем, что все обменные процессы нарушаются. Кроме того, нередко к заболеванию присоединяется какая-либо инфекция и человек в результате страдает от неё. Возникают гнойные воспаления и распространяются по всему телу. Нарушение дыхательной функции также поводит к различным трудностям.

Стоит отметить, что в большинстве случаев заболевание не проходит бесследно. Поражаются органы или организм в целом. Если течение болезни легкое, то пациент может рассчитывать на выздоровление без последствий. Ихтиоз необходимо лечить. Если пустить болезнь на самотек, то человек умрет.

Профилактика

Поскольку ихтиоз — это генетическое заболевание, методов его профилактики не существует. Недуг передается по наследству, поэтому предупредить появление ихтиоза у ребенка невозможно. Единственное, что можно сделать – обратиться за консультацией к генетику. Это позволит определить, имеется ли в паре носитель больного гена. Если риск рождения больного ребенка высок, то рекомендуется не беременеть, а усыновлять детей-сирот.

В том случае, когда заболевание обнаруживается у плода в перинатальный период, врачи рекомендуют прервать беременность.

Для больных ихтиозом, которые успешно прошли лечение, рекомендованы профилактические меры в целях предупреждения рецидивов. К таковым относят:

  • постоянная витаминотерапия;
  • использование увлажняющих кремов с содержанием витамина А, Е;
  • санаторно-курортное лечение;
  • смазывание иловыми и торфяными грязями пораженных участков кожи.

Другие статьи рубрики

Бородавки
Бородавки Появление на коже наростов многие «по старинке» ассоциируют с порчей или карой небесной. На самом деле, бор...
Розацеа
Розацеа Появление угрей в подростковом возрасте считается признаком полового созревания. Но если розовые бугорки на...

В этих клиниках лечат кожные болезни

ЗАПИСАТЬСЯ
уд. Дубининская, д. 68,
Павелецкая
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Академика Королева, д. 8, к. 1,
ВДНХ
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Международная, д. 19,
Площадь Ильича
,
Римская
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Молодогвардейская, д. 2/1,
Кунцевская
2 отзыва
ЗАПИСАТЬСЯ
ул. Маршала Катукова, д. 6,
Строгино